Закупорка перхотой каналов панкреатической железы повергает к ее фиброзно кистозному перерождению и появлению поджелудочной дефицитности. В железе могут раскрутиться участки холестаза с формированием в последующем билиарного цирроза железы. Продукция вязкого секрета в бронхолегочной концепции содействует формированию обструктивного синдрома и Staphylococcus aureus. Закупорка канала у мужчин и видеоканала шейки мамаши у дам возможно причиной мужского и дамского бесплодия.
Ненормальная обстановка муковисцидоза
Выделяют 4 ненормальные формы муковисцидоза, что проявляется в первые дни жизни атрибутами кишечной инвагинации кишечная форма раскручивается после перевода ребенка на ненатуральное вскармливание бронхолегочная форма обычно выявляется на фоне в первый раз перенесенной инфекции либо пневмонии смешанная форма, каковая наблюдается самый довольно часто и обнаруживается симптомами поражения дыхательного и тракта.
илеус
Видится у 10 проц. больных в период новорожденности. Обструкция обычно локализуется в области отдела подвздошной кишки и обусловлена изменениями нрава мекония, что посещает очень вязким благодаря патологичной секреции и содержания числа белка
илеус ненормальны характеризуется появлением в первые дни жизни атрибутов высокой кишечной инвагинации и болезнь). При просечке кишечной стенки возникает мекониевый перитонит.
модель
У 80 проц. больных появляются симптомы секреторной дефицитности панкреатической железы. В самой железе обусловливаются расширение ее ериков и возникновение атером. Позднее раскручиваются диффузный фиброз панкреатической железы и замещение ее жировой тканью. При долгом течении заболевания у больных возникает сахарный диабет. Раскручиваются стеаторея. Гнилостные процессы в животе приводят к метеоризму. В кале обусловливается нейтральный жир. В 9 - 22% прецедентов у больных раскручивается репродукция билиарного цирроза печени. Болезнь наблюдается феноменально, но моральные пробы железы могут быть поменяны. Точно результат цирроза возможно повышение селезенки.
модель
В ненормальной симптоматике на первый замысел выступают признаки поражения респираторного аппарата, которые выявляются обычно на 1 - 2 - м году жизни. В последующем симптомы поражения органов дыхания отмечаются у всех пациентов, каковые пережили детский возраст. Характерны вялотекущие вторичные бронхиты и двусторонние пневмонии с развитием ателектазов. Кашель у больных с бронхолегочной формой муковисцидоза обычно упорный и пароксизмальный с вязкой, тяжело отделяемой слизисто гнойной либо гноевой мокротой. Временами кашель имеет лающий. При муковисцидозе чаще наблюдаются аллергические заболевания, сугубо аллергический бронхолегочный аспергиллез. Аускультация легких выявляет выраженный паркинсонизм бронхиальной обструкции. В поздних ступенях болезни раскручивается тяжелая респираторная и искренняя дефицитность.
Перемешанная модель
Видится самый довольно часто - у 65 - 75% больных муковисцидозом. Характерно сочетание поражения дыхательного и тракта. При стертых формах заболевания диагноз вероятен только на основании фотолабораторных тестов. Рецидивирующий хронический островоспалительный процесс в бронхолегочной концепции проявляется бронхитом и тяжелой дефицитности.
Диагностика муковисцидоза
В последнее время существенно увеличилось количество наблюдений муковиспидоза у подростков и взрослых. Предположение на заболевание муковисцидозом должно появиться при развитии хронического диффузного воспаления в бронхолегочной системе в детском возрасте, тяжело отделяемой мокротой, тяжело поддающимся врачеванию отягощенном домашнем анамнезе, сугубо при наличии в данной семье подтвержденных прецедентов муковисцидоза.
Патогномоничными для муковисцидоза почитаются увеличение концентрации католитов пота и хлора больше 40 - 60 ммоль/л и увеличение активности лактазы в меконии именинниках. Важным для диагноза заявляется отсутствие либо понижение содержания ферментов панкреатической железы в дуоденальном содержании. При подозрении на муковиснидоз исследуют электролитический состав пота, устанавливают содержание металла в пене, проводят тест: разве содержание металла в поте не снижается при приеме альдостерона в порции 0.1 мг/кг массы тела в течение нескольких дней, то диагноз муковисцидоза почитается установленным.
Лечение муковисцидоза
поражений имеет самый важное значение, потому что конкретно они в большинстве прецедентов определяют прогноз заболевания. Таковское врачевание должно направлено на улучшение электродренажной функции бронхов и вакцинопрофилактику инфекционно - воспалительного процесса в легких. Самый действен ингаляционный путь введения лекарственных продуктов. Употребляются бронхоспазмолитики).
Для подавления имеющегося островоспалительного процесса в бронхолегочной системе ставят биотики в зависимости от модуса возбудителя (преимущество отдают биотикам свободного спектра действия). Коррекция нарушений в системе достигается диетой с лимитированием жиров с одновременным использованием жирорастворимых витаминен). При дефицитности функции панкреатической железы насущна заместительная терапия белками (фестал, препарат). Параметром эффективности такой терапии заявляется отсутствие в кале при исследовании жиров и непереваренных мускульных волокон.
При тяжелом течении заболевания в настоящее время почитается правилом комбинированная механотерапия биотиками и кортикостероидами, что позволяет увеличить эффективность лечения и в перспективе задержать прогрессирование бронхиальной обструкции. В последние годы предпринимаются прикидки хирургического лечения формы муковисцидоза).
No comments:
Post a Comment